پلیسیتمی افزایش گلبولهای قرمز خون در بدن است. این سلولهای اضافی باعث غلیظتر شدن خون میشوند و این به نوبه خود خطر ابتلا به سایر مشکلات سلامتی مانند لخته شدن خون را افزایش میدهد. بیماری پلیسیتمی میتواند علل مختلفی داشته باشد که هر کدام گزینههای درمانی خاص خود را دارند. درمان پلیسیتمی شامل درمان هرگونه بیماری زمینهای و یافتن راههایی برای کاهش سطح گلبولهای خون است. در این مقاله، درباره علل پلیسیتمی، علائم و گزینههای درمانی صحبت خواهیم کرد.
پلی سیتمی چیست؟
پلیسیتمی وضعیتی است که با افزایش غیرطبیعی گلبولهای قرمز خون در بدن مشخص میشود. این اتفاق از طریق افزایش سطح هموگلوبین بالاتر از سطح طبیعی برای سن و جنسیت فرد بروز میکند.
طبق نتایج پژوهشها، سطح هموگلوبین طبیعی برای مردان 13.5 تا 17.5 گرم در دسیلیتر و برای زنان در محدوده 12 تا 15.5 گرم در دسیلیتر قرار دارد. لازم به ذکر است که این محدودهها برای کودکان، بزرگسالان مسن و افراد باردار متفاوت است. همچنین میتواند بر اساس موقعیت جغرافیایی، قومیت و غیره متفاوت باشند. در نوزادان، اگر سطح هموگلوبین بالاتر از 22 گرم در دسیلیتر باشد، پزشکان به پلیسیتمی مشکوک میشوند.
انواع بیماری پلی سیتمی
دو نوع پلی سیتمی وجود دارد که علل متفاوتی دارند.
پلی سیتمی اولیه
پلی سیتمی اولیه که پلی سیتمی ورا (PV) نیز نامیده میشود.
PV یک سرطان خون نادر و با رشد آهسته است که نوعی بیماری شناخته شده به عنوان نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو است. PV باعث میشود مغز استخوان سلولهای خون اضافی تولید کند که به طور غیرطبیعی رشد کرده و منجر به تولید بیش از حد گلبولهای قرمز خون میشوند. همچنین ممکن است بیماری پلی سیتمی ورا تعداد سلولهای خونی دیگر مانند گلبولهای سفید یا پلاکتها را افزایش دهد.
برخی افراد ممکن است بیشتر از دیگران در معرض خطر ابتلا به پلیسیتمی اولیه قرار داشته باشند. طبق پژوهشها، بیشتر موارد PV با افزایش سن و معمولاً حدود ۶۰ سالگی، ظاهر میشود. همچنین باید خاطرنشان کرد که این بیماری در مردان شایعتر از زنان است.
PV لزوماً ارثی نیست و اکثر افراد مبتلا به این بیماری سابقه خانوادگی PV ندارند. با این حال، به نظر میرسد ارتباطی با یک جهش ژنتیکی خاص وجود دارد. انجمن لوسمی و لنفوم خاطرنشان میکند که تقریباً همه افراد مبتلا به PV دارای جهش در ژن Janus kinase 2 (JAK2) هستند. با این حال، نقش دقیقی که این ژن در این بیماری ایفا میکند هنوز مشخص نیست.
سایر جهشهای ژنی، مانند ژن TET2، نیز ممکن است با این بیماری مرتبط باشند. اغلب اوقات، این ژنها ارثی نیستند، اما در برخی موارد نادر، ممکن است از والدین به فرزندشان منتقل شوند.
پلی سیتمی ثانویه
پلی سیتمی ثانویه در صورتی رخ میدهد که افزایش گلبولهای قرمز خون به دلیل بیماری میلوپرولیفراتیو PV نباشد. تولید بیش از حد سلولهای خونی در پلی سیتمی ثانویه محدود به گلبولهای قرمز خون است.
علل ایجاد بیماری پلی سیتمی ثانویه عبارتند از:
- قرار گرفتن در ارتفاعات بسیار بالا
- آپنه انسدادی خواب
- انواع خاصی از تومور
- بیماری قلبی یا ریوی که باعث کاهش سطح اکسیژن در بدن میشوند
علائم پلی سیتمی
امری رایج است که فردی به پلی سیتمی مبتلا بوده و از آن بیخبر باشد. علائم معمولاً با گذشت زمان و به طور بسیار آهسته ایجاد میشوند.
داشتن گلبولهای قرمز زیاد، خون را غلیظ میکند و جریان خون سالم را دشوارتر میکند. همچنین میتواند خطر لخته شدن خون را در فرد افزایش دهد. این خطر به ویژه در صورتی که فرد مبتلا به بیماری هم گلبولهای قرمز و هم پلاکتهای اضافی داشته باشد، زیاد است.
پزشک ممکن است این بیماری را در طول معاینه روتین خون یا هنگام پیگیری بیماری دیگری تشخیص دهد که در این صورت، پیگری و درمان غلظت خون شدید اهمیت بسیار دارد و میتواند از عوارض خطرناک آن جلوگیری کند.
علائم بیماری پلی سیتمی ممکن است با گذشت زمان آشکارتر شوند که شایعتر آنها عبارتند از:
- سرگیجه
- سردرد
- تعریق بیش از حد
- خارش پوست
- زنگ زدن گوش
- تاری دید
- خستگی
- قرمز یا بنفش شدن پوست کف دستها، لاله گوش و بینی
- خونریزی یا کبودی
- احساس سوزش در پاها
- احساس پری شکم
- خونریزی مکرر بینی
- خونریزی لثه
در صورت عدم درمان، افراد مبتلا به غلظت خون بالا ممکن است بیشتر در معرض عوارضی مانند موارد زیر باشند:
- بزرگ شدن طحال
- لخته شدن خون
- آنژین صدری
- سکته مغزی
- زخم معده
- بیماری قلبی
- نقرس
- سایر اختلالات خونی مانند میلوفیبروز یا لوسمی
پلیسیتمی چگونه تشخیص داده میشود؟
اگر پزشکان به پلیسیتمی در فرد مشکوک شوند، چندین آزمایش برای شناسایی مشکل اصلی تجویز میکنند.
آزمایش خون
آزمایش خون، مانند آزمایش شمارش کامل خون (CBC)، هرگونه افزایش گلبولهای قرمز یا هموگلوبین در جریان خون و همچنین هرگونه سطح غیرطبیعی پلاکتها و گلبولهای سفید خون را نشان میدهد. اگر احتمال ابتلا به پلیسیتمی وجود داشته باشد، پزشک آزمایشهای خون اختصاصیتری را تجویز میکند.
بیوپسی مغز استخوان
در صورت لزوم، پزشک ممکن است بخواهد مقداری از مغز استخوان را نیز برای انجام آزمایش مورد بررسی قرار دهد. بیوپسی مغز استخوان شامل گرفتن نمونه کوچکی از مغز استخوان با سوزن برای بررسی زیر میکروسکوپ است.
آزمایشهای ژنتیکی
اگرچه علل ژنتیکی پلیسیتمی نادر هستند، پزشکان ممکن است بخواهند مغز استخوان فرد را نیز برای جهشهای ژنتیکی مرتبط با پلیسیتمی تجزیه و تحلیل کنند. آنها همچنین ممکن است بررسی سلولهای خون را برای جهش JAK2 توصیه کنند.
عوارض بیماری پلی سیتمی
ابتلا به این بیماری میتواند عوارض مختلفی را برای فرد به دنبال داشته باشد که مهمترین و شایعترین آنها به شرح زیر هستند:
لخته شدن خون
افزایش غلظت خون، کاهش جریان خون و پلاکتهای غیرطبیعی خطر لخته شدن خون را افزایش میدهند. لخته شدن خون میتواند باعث سکته مغزی یا حمله قلبی شود. همچنین لخته شدن میتواند شریانی را در ریهها یا ورید عمقی در عضله پا یا شکم مسدود کند.
بزرگ شدن طحال
طحال به بدن در مبارزه با عفونت کمک میکند. همچنین مواد زائد مانند سلولهای خونی قدیمی یا آسیب دیده را فیلتر میکند. سلولهای خونی اضافی که با پلی سیتمی ورا ایجاد میشوند، باعث میشوند طحال سختتر کار کند. این امر باعث بزرگ شدن آن میشود.
مشکلات ناشی از سطح بالای گلبولهای قرمز خون
تعداد زیاد گلبولهای قرمز خون میتواند منجر به عوارض دیگری شود. این عوارض شامل زخمهای باز در پوشش داخلی معده، روده کوچک فوقانی یا مری و یا تورم مفاصل میشود.
سایر اختلالات خونی
در موارد نادر، پلی سیتمی میتواند منجر به سایر بیماریهای خونی شود. این موارد شامل اختلالی است که در آن بافت اسکار جایگزین مغز استخوان میشود، وضعیتی که در آن سلولهای بنیادی آنطور که باید بالغ نمیشوند و فرد به سرطان خون یا مغز استخوان مبتلا میگردد.
درمان پلی سیتمی
درمان پلی سیتمی به علت زمینه ای بیماری بستگی دارد و هدف درمان، مدیریت و کاهش تعداد گلبولهای قرمز و خطر عوارضی مانند لخته شدن خون است. گزینههای درمان میتواند شامل موارد زیر باشد:
فلبوتومی
فصد خون مدرن عموماً اولین و مؤثرترین درمان برای پلیسیتمی محسوب میشود. در طول این روش، یک متخصص مقدار کنترلشدهای از خون را از طریق ورید خارج کرده و به کاهش تعداد گلبولهای قرمز در گردش و کاهش ویسکوزیته خون کمک میکند.
میزان خون خارجشده و دفعات درمان به وضعیت فرد و نتایج آزمایش خون بستگی دارد. فلبوتومی مکرر ممکن است در فواصل منظم توصیه شود تا زمانی که تعداد گلبولهای قرمز و هماتوکریت به محدوده هدف نزدیکتر شوند. این رویکرد میتواند به کاهش خطر عوارض مرتبط با غلظت بیش از حد خون کمک کند.
داروهای کاهش سلولهای خونی
گاهی پزشکان ممکن است داروهایی را برای کمک به کنترل تعداد سلولهای خونی توصیه کنند. این داروها شامل هیدروکسی اوره (Hydrea) هستند که مغز استخوان را سرکوب میکند تا از تولید سلولهای خونی جلوگیری نماید.
مهارکنندههای JAK2
در مواردی که فرد به سایر داروها پاسخ خوبی نمیدهد، پزشکان ممکن است داروهایی را توصیه کنند که آنزیم JAK2 را که ژن JAK2 مسئول تولید آن است را مهار میکند.
سایر داروها
پزشکان همچنین اغلب داروهای دیگری را برای کمک به کنترل علائم توصیه میکنند. اینها شامل آسپرین و آنتی هیستامینها میشود. مصرف آسپرین با دوز پایین به کاهش خطر لخته شدن در بسیاری از افراد مبتلا به پلی سیتمی کمک میکند و همچنین ممکن است علائمی مانند سردرد را کاهش دهد. علاوه بر این، پزشکان ممکن است داروهای آنتی هیستامین را برای کمک به تسکین خارش توصیه کنند.
کنترل پلیسیتمی با درمان مناسب
بیماری پلیسیتمی اغلب میتواند به طور موثر مدیریت شود البته اگر زود تشخیص داده شود و به طور مناسب درمان گردد. درمان، به ویژه فلبوتومی به عنوان یک رویکرد اولیه، میتواند به کاهش تعداد گلبولهای قرمز خون کمک کند و خطر عوارض جدی را کاهش دهد. آزمایشهای منظم خون و پیگیری پزشکی نیز برای کنترل این بیماری مهم هستند. اگر علائمی را تجربه میکنید یا در مورد تعداد غیرمعمول بالای گلبولهای قرمز خون نگران هستید، صحبت با یک متخصص در مرکز فلبوتومی ریکاوری میتواند گامی موثر در جهت تشخیص و روش های درمان غلظت خون باشد.
سوالات متداول
آیا پلیسیتمی یک بیماری خطرناک است؟
پلیسیتمی را میتوان با پیشگیری و درمان مدیریت کرد. با این حال، برخی از عوارض میتوانند به یک وضعیت تهدیدکننده زندگی تبدیل شوند. در حدود ۵٪ موارد، پلیسیتمی ممکن است به لوسمی صعبالعلاج تبدیل شود.
آیا پلی سیتمی میتواند به خودی خود از بین برود؟
پلی سیتمی معمولاً نیاز به ارزیابی پزشکی و بسته به علت آن، مدیریت مداوم دارد. درمان بیماری زمینهای ممکن است پلی سیتمی ثانویه را بهبود بخشد.
آیا کمآبی بدن میتواند باعث پلی سیتمی شود؟
کمآبی بدن میتواند خون را غلیظتر کند و به طور موقت غلظت گلبولهای قرمز را افزایش دهد. این حالت گاهی اوقات به عنوان پلی سیتمی نسبی شناخته میشود و با تولید بیش از حد واقعی گلبولهای قرمز خون متفاوت است.
فرد مبتلا به پلی سیتمی چند وقت یکبار باید آزمایش خون انجام دهد؟
هیچ برنامه واحدی برای همه وجود ندارد. تعداد دفعات آزمایش به علت اصلی، درمان و نتایج شمارش خون بستگی دارد، بنابراین پزشک معالج برنامه نظارت مناسب را تعیین میکند.
منابع:
